Pasaules Hemofilijas Federācijas (WHF) vadlīniju jaunā redakcija

WHF vadlīnijās ir atjaunotas sadaļas par profilaksi, recēšanas faktoru inhibitoriem un locītavu veselību, kā arī laboratorisko diagnostiku, ģenētisko izvērtēšanu un jaunas rekomendācijas ārstēšanas rezultāta izvērtēšanai. Pamatā šīs vadlīnijas paredzētas ārstu darbam, tomēr nereti arī pacienti vēlas uzzināt vairāk, sekot līdzi aktualitātēm, tālab publicējam nelielu ieskatu atjaunotajās vadlīnijās par hemofilijas profilaktisko ārstēšanu. Vadlīniju pilnā versija (angļu valodā) pieejama: https://guidelines.wfh.org/. 

• Vadlīnijās ir norādīts, ka profilaktiskai ārstēšanai vienmēr jādod priekšroka salīdzinājumā ar epizodisku terapiju.
• Jebkādas profilaktiskās ārstēšanas virsmērķis ir vienāds — panākt, lai nenotiek spontāna (pēkšņa) asiņošana.
• Profilaktiskās ārstēšanas režīms laika gaitā var būt jāmaina, jo īpaši tad, ja mainās fiziskās aktivitātes līmenis. Tāpēc cilvēka dzīves laikā profilakse var tikt individuāli pielāgota.
• Cilvēkiem ar A vai B tipa hemofiliju un smagu fenotipu jeb slimības ārējām izpausmēm (tas var ietvert arī cilvēkus ar vidēji smagu hemofiliju, kam ir smags fenotips) Pasaules Hemofilijas Federācija stingri iesaka veikt pietiekamu profilaksi, lai novērstu asiņošanu. 
• Profilaksei ir jābūt individuāli pielāgotai, ņemot vērā cilvēka ar hemofiliju asiņošanas fenotipu, locītavu stāvokli, individuālo farmakokinētiku*, kā arī pašvērtējumu un personīgo izvēli. (*Farmakokinētika - zāļu aktivitāte organismā noteiktā laika periodā, ieskaitot procesus, kuros zāles uzsūcas, izplatās organismā, lokalizējas audos un izdalās no organisma.)
• Ja ir smaga fenotipa A vai B hemofilija, ieteicams ārstēt profilaktiski ar recēšanas faktora koncentrātiem (standarta vai pagarinātas darbības), lietojot tādu devu un ievērojot tādu devas ievades intervālu, kas pastāvīgi ļauj nodrošināt asinsritē pietiekamu faktora līmeni, kurš, pielāgots konkrēta cilvēka ar hemofiliju individuālajām vajadzībām un dzīvesveidam, palīdz novērst hemartrozes (asiņošanu locītavās), spontānu asiņošanu un asiņošanu starp faktora ievadīšanas reizēm. Profilakses mērķis ir arī saglabāt muskuļu un skeleta funkciju.
• Ja starp devām minimālā faktora koncentrācija ir 1%, joprojām pastāv asiņošanas risks, tālab vairums ārstu dod priekšroku augstākai minimālajai koncentrācijai, kas ir 3 līdz 5 % vai vairāk. Jaunākie pētījumi liecina, ka, panākot šādu minimālo koncentrāciju starp devām, novēro mazāku asiņošanu.
• 1–3 % minimālā faktora koncentrācija starp devām var būt nepietiekama, lai visiem cilvēkiem ar hemofiliju novērstu asiņošanu, pieļaujot epizodisku klīnisku (ar simptomiem jeb pazīmēm) un subklīnisku (bez simptomiem) asiņošanu, kā rezultātā pacienta dzīves laikā pakāpeniski saasinās locītavu slimība. Var plānot augstāku VIII faktora minimālo koncentrāciju starp devām, lai samazinātu asiņošanas risku. 
• Pagarinātas darbības recēšanas faktora koncentrātu izmantošana iederas tradicionālās faktora profilakses definīcijā, vienlaikus tā ļauj veikt tālejošāku profilaksi nekā tikai pacienta fenotipa maiņu no smaga uz vidēji smagu.

Avots: Pasaules hemofilijas federācijas (WFH) hemofilijas ārstēšanas vadlīnijas. https://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1863.pdf