hema
Par hemofiliju
Hemofilija ir samērā reta ģenētiska slimība, kas izpaužas kā asinsreces traucējumi, – tā ir biežākā no asins recēšanas traucējumu slimībām. Hemofilija skar cilvēkus visā pasaulē, un tā ir aptuveni vienādi sastopama visās etniskajās grupās. 2019. gadā Latvijā bija reģistrēti 77 cilvēki ar hemofiliju A un hemofiliju B (https://retasslimibas.lv/retas-slimibas-latvija/).
Hemofilijai raksturīgie asinsreces traucējumi rodas tādēļ, ka asinīs trūkst vai nedarbojas pilnvērtīgi kāda no asins plazmas olbaltumvielām (asins recēšanas faktori), kas nodrošina asins recēšanu. Hemofilijas smaguma pakāpe (ļoti viegla, viegla, vidēji smaga vai smaga) ir atkarīga no asins recēšanas faktora nepietiekamības pakāpes.
Par hemofiliju liecina, piemēram, pēc operācijas vai traumas ilgāka asiņošana nekā veseliem cilvēkiem. Cilvēkus ar hemofiliju var skart spontāna asiņošana pēc sīkām traumām vai pat bez jebkāda iemesla, kā arī iekšēja asiņošana muskuļos, locītavās un citviet. Lielākajai daļai hemofilija sāk izpausties jau dzīves pirmajā gadā. Tomēr vieglākos hemofilijas gadījumos tā var palikt nediagnosticēta līdz vēlākam dzīves posmam, kad slimība izpaužas kā neparasti ilga asiņošana, piemēram, pēc zoba ekstrakcijas, traumas, ķirurģiskas operācijas utt.
Ir divu veidu hemofilijas – hemofilija A un hemofilija B. Biežāk sastopama, 80–85 % pacientu, ir hemofilija A, kas nozīmē, ka organismā trūkst VIII asinsreces faktors. Nereti, kad cilvēki iedomājas par hemofiliju, viņi domā tieši šo slimības formu, jo hemofilija A ir sastopama apmēram piecas reizes biežāk nekā hemofilija B – vienās no 5000 dzemdībām piedzimst bērns ar hemofiliju A, savukārt hemofilija B mēdz būt tikai vienā gadījumā uz aptuveni 30 000 jaundzimušo zēnu. Hemofilijas B formai ir raksturīgs IX asinsreces faktora deficīts.
Līdztekus VIII un IX asinsreces faktoram ir arī citi asinsreces faktori, tomēr to deficīts ir reti sastopams un netiek uzskatīts par hemofiliju.
