Asins koagulācija Cik iedzimta hemofilija Hemofilijas rašanās Hemofilijas veidi

Hemofilijas veidi

Print

To, kā izpaudīsies hemofilija un cik ļoti tā ietekmēs cilvēka dzīvi, nosaka divi faktori – hemofilijas veids un smaguma pakāpe.

Pastāv divu veidu hemofilijas – A un B:

  • hemofiliju A izraisa VIII asinsreces faktora deficīts; dažkārt tā tiek saukta par “klasisko hemofiliju”;
  • hemofiliju B izraisa IX asinsreces faktora deficīts; šī tipa hemofilija ir daudz retāka nekā hemofilija A.

Atkarībā no slimības smaguma hemofilijai ir trīs formas:

  • viegla hemofilija

Cilvēkiem ar vieglu hemofiliju asinsreces faktora koncentrācija asinīs ir 6–50% normas . Tas nozīmē, ka pēc operācijām vai traumām ir ilgāka asiņošana, taču nav novērojama spontāna asiņošana locītavās vai citās ķermeņa daļās, kas var veicināt invaliditāti locītavu bojājumu dēļ.

  • vidēji smaga hemofilija

Cilvēkiem ar vidēji smagu hemofiliju asinsreces faktora koncentrācija asinīs ir tikai 1–5 %normas, kas ir veselu cilvēku asinīs. Samazinātā asinsreces faktoru daudzuma dēļ ir iespējama spontāna asiņošana (vienu reizi mēnesī vai retāk), kā arī spēcīgāka asiņošana pēc sīkas traumas vai nenozīmīga nelaimes gadījuma.

  • smaga hemofilija

Cilvēkiem ar smagu hemofiliju asinīs asinsreces faktora koncentrācija ir mazāka par 1 % normas. Smagas hemofilijas gadījumā bieži un spontāni (pat 2 līdz 5 reizes mēnesī) rodas asiņošana locītavās (īpaši ceļu, elkoņu un potīšu locītavās) un ir liels paliekošu locītavu bojājumu un invaliditātes risks, ja netiek nodrošināta pareiza ārstēšana un profilakse. Visbiežāk smagu hemofiliju diagnosticē jau zīdaiņa vecumā, piemēram, pēc nabassaites pārgriešanas.

Citi ar asiņošanu saistīti traucējumi

Līdztekus hemofilijai A un B ir sastopami tādi ar asiņošanu saistīti traucējumi, kuru iemesls ir citu asinsreces faktoru deficīts, piemēram, V, VII, X vai XI faktora, protrombīna un fibrinogēna trūkums. Šīs slimības ir līdzīgas hemofilijai pēc simptomiem, tomēr atšķiras to pārmantojamība, jo defektīvie gēni atrodas ar dzimumu nesaistītās hromosomās.

Par tā sauktajiem retajiem asins recēšanas traucējumiem plašāka informācija ir pieejama Latvijas Hemofilijas biedrības mājaslapā: https://hemofilija.lv/par-koagulaciju/retie-asins-recesanas-traucejumi/

Fon Villebranda slimība

Villebranda slimība rodas daudz biežāk nekā hemofilija – to izraisa fon Villebranda asinsreces faktora deficīts. Tāpat kā hemofilijai, arī Villebranda slimībai ir dažādas smaguma pakāpes. Šī slimība bieži ir pilnībā asimptomātiska (bez tipiskiem slimības simptomiem), un par to liecina vienīgi deguna asiņošana, kas ir nedaudz stiprāka un biežāka nekā parasti. Tikai katram simtajam pacientam ar Villebranda slimību ir smagi simptomi, kas saistīti ar asiņošanu. Tomēr cilvēki, kam ir smaga šīs slimības forma, salīdzinot ar hemofilijas slimniekiem, ir pakļauti lielākam riskam, ka radīsies tādas komplikācijas kā smaga locītavu asiņošana un ar to saistītie iespējamie neatgriezeniski bojājumi.

Vairāk par Villebranda slimību lasiet Latvijas Hemofilijas biedrības mājaslapā: https://hemofilija.lv/par-koagulaciju/villebranda-slimiba/

C-ANPROM/LV/ADYN/0054

HEMOFILIJAS ĀRSTĒŠANA

Hemofilijas ārstēšanas pamatā ir asinsreces faktora aizstājterapija. Ārstēšanu katram cilvēkam ar hemofiliju individuāli pielāgo atkarībā no slimības smaguma pakāpes un pašreizējā asinsreces faktora līmeņa asinīs.

Palīdzības centri

Visi centri